Близките на пациенти с фамилна белодробна фиброза (FPF) са изложени на повишен риск от интерстициална белодробна болест (ILD),въпреки това рискът от развитието на идиопатична белодробна фиброза (IPF) не е известен.
В настоящето проучвано се цели да се установи разпространението на интерстициални белодробни аномалии (ILA) и болест (ILD) сред роднини на пациенти с фамилна (FPF) и спорадичен идиопатична ( IPF) фиброза.
Недиагностицирани роднини от първа линия на пациенти с белодробна фиброза са дали съгласие за участие в скринингово проучване, което включва попълване на въпросници, тестване на белодробната функция, компютърна томография, имунофенотипиране, оценка на дължината на теломерите и генетична тестване.
От 105 роднини в проучването 33 (31%) са имали ILA, докато 72 (69%) са били неопределени или нямат ILA. Няма данни в анализите, че разпространението на ILA или ILD се различава при роднините (46) с FPF и роднините(59) със спорадичен IPF. Роднините с понижен общ белодробен или дифузионен капацитет имат повече от 9 пъти увеличение на риска от развитието на ILA Недиагностицирана форма на ILD може да се открие при повече от 1 на 6 при по- възрастните роднини от първа линия на пациенти с ПФ. Роднините от първа линия на пациенти с фамилна и спорадична IPF изглежда са с подобен риск.
Превод: Иван Тихомиров